La malsano de Creutzfeldt-Jakob estis priskribita de du germanaj scienculoj, kies familinomoj nomiĝis la malsano, komence de la 20-a jarcento. Kvankam ekde tiu tempo pasis pli ol unu jarcento, kuracilo por ĉi tiu malsano neniam estis trovita. Scienculoj povis identigi la fonto de la malsano - malfavora prio, sed ne povis lerni kiel trakti ĝin.
Malsano de Creutzfeldt-Jakob - kio ĝi estas?
La malsano de la prio de Creutzfeldt-Jakob disvolvas kiel konsekvenco de mutacio de genoj kaŭzita de malfavora homa organismo, la prion proteino. Oni kredas, ke la fonto de ĉi tiu proteino estas brutaro, sed nova esplorado hipotezas, ke la malsano okazas spontane kaj sen ekstera kaŭzo. Esploristoj kredas, ke KBH-malsano (freneza bov-malsano) progresas, kaj kazoj de novaj tipoj de malsanoj rimarkas. En la 1990-aj jaroj, kazoj de la subspecioj de ĉi tiu malsano estis registritaj, kiuj estis nomataj frenezaj bovaj malsanoj.
Antaŭe, la malsano influis homojn pli ol 65 jarojn, sed nun ekzistas kazoj de damaĝo al pli junaj homoj. La priora viruso influas la cerbon, pro tio, ke kognaj procezoj kaj karakteroj komencas suferi en homoj. La disvolviĝo de la lezo kondukas al pliigo de simptomoj, parolaj malordoj, atakoj kaj paresisoj de la membroj. La pinto de la malsano estas komo kaj morto. Post infekto, homo vivas ne pli ol du jarojn. La averaĝa vivdaŭro por prionmortigo estas 8 monatoj.
Malsano de Creutzfeldt-Jakob - agento causativo
La viruso de bovina rabio estas kaŭzita de mutanta prion-proteino. Prioj ekzistas en la homa korpo, sed havas malsaman strukturon. La malfavora proteino, kiu venas de ekstere, ne mortas en la homa korpo, sed venas de la sango-rivereto ĝis la cerbo. Tie li komencas interagi kun homaj prioj, kiuj kondukas al ŝanĝo en sia strukturo. La infekta priono kreas plakojn sur neŭronoj, post kiuj la neŭrono pereas.
Malsano de Creutzfeldt-Jakob - la maniero de infekto
Sciencistoj distingas tiajn manierojn de infekto de malsano de Creutzfeldt-Jakob:
- transplantado de infektaj bovaj ŝtofoj infektitaj de infektaj prioj;
- Transfuzo de poluita sango;
- Transdono de infekto tra ne-senfruktaj poluitaj kirurgiaj instrumentoj;
- manĝante malbone procesita infektitan viandon de bovinoj, ŝafoj, kaproj.
Malsano de Creutzfeldt-Jakob - kaŭzas
La etiologia kaŭzo de la malsano de Creutzfeldt-Jakob ne estas ĝuste establita. Kvankam la versio de eniro de fremda priono de la ekstera (ofte de besto) ĝenerale akceptas, ekzistas aliaj teorioj. Unu el la teorioj estas la supozo, ke la homa prio, ŝanĝita pro iu kialo, komencas ŝanĝi apudajn priojn, kio kondukas al la malvenko de malsamaj strukturoj de la cerbo.
Mutagenaj prioj kun malsano de Creutzfeldt-Jakob komencas labori kontraŭ la gastiganta organismo. Ili malhelpas la ĉelon elfari ĝian funkcion, blokante la procezojn okazantaj en ĝi. Kiel rezulto de la prionoj, la ĉelo mortas. Ĉirkaŭ mortaj ĉeloj, inflamaj procezoj evoluas, en kiuj tre aktivaj enzimoj partoprenas. Ĉi tiuj substancoj malhelpas la laboron de sanaj ĉeloj, pliigante la damaĝon al la strukturoj de la cerbo.
Malsano de Creutzfeldt-Jakob - simptomoj
Bovaj rabioj en homoj kies simptomoj dependas de la loko de la lezo ĉe la komenca etapo manifestiĝas per tiaj signoj:
- distro, kolerego;
- kapdoloroj, kapturnoj ;
- problemoj kun dormo;
- difekto de vidado;
- apatio, manko de iniciato;
- difekto de memoro ;
- malpliigita libido;
- epigoria epizodo aŭ timo;
- deliro aŭ alucinaciones;
- problemoj kun parolado;
- parizo de membroj, malstreĉeco dum movado.
En la dua etapo, frenezaj bovaj malsanoj, la simptomoj de kiuj pliigas, manifestiĝas per tiaj signoj:
- epileptikaj atakoj ;
- paralizo;
- Perdo de muskola kontrolo, Tremo;
- demenco;
- severa parolado difekto;
- malordoj psiquiátricos.
La fina stacio karakterizas per la sekvaj simptomoj:
- stato de prostracio;
- Perdo de kontrolo de pelvaj organoj;
- difektita glutado;
- kompleta paralizo;
- komo.
Kreutzfeldt-Jakob-malsano - diagnozo
Por klarigi la diagnozon postulas kompletan klinikan bildon, konfirmitan per instrumentaj datumoj. En ĉi tiu kazo, la kuracisto, kiam kolektanta anamnesis, ekscias en kiu zono la paciento vivas, ĉu estis kontaktoj kun brutaro. Gravas trovi ĉiujn simptomojn, kiujn traktis la paciento. Aparta atento estas pagata al problemoj kun vidado, mensa kaj motoro-kapablecoj.
Instrumentaj datumoj inkluzivas la rezultojn de tiaj enketoj:
- EEG (electroencephalogramo) - ĝi estos reduktita aktiveco per periodaj aŭ pseudoperiodiaj akraj ondoj.
- PET de la cerbo.
- La malsano de Creutzfeldt-Jakob, MRI, en kiu la T2-reĝimo estas farita, estas detektita en la ekzameno per la nomata "mejlo-simptomo" - areoj kun altaj signaloj.
- Punkto lumbar por la studo de la fluido cerebroespinal.
- Biopsio stereotoxic de la cerbo, kiu permesas detekti infektan proteinon.
Malsano de Creutzfeldt-Jakob - traktado
Pro tio ke ankoraŭ ne ekzistas ĝusta kaŭzo de la malsano, neniu kuracilo estis trovita kontraŭ ĝi. La imunigo de bovinoj kaj homoj ne alportis la deziritajn rezultojn. Ne agu kontraŭ malamikaj prioj kaj antiviralaj drogoj. La esploristoj povis kompreni kiel daŭrigi la vivon de infektaj ĉeloj, sed tio estas nur eta paŝo en la serĉo de efika drogo. Nuntempe, freneza bov-malsano en homoj estas traktita nur simptomate. La paciento preskribas anticonvulsajn kaj antiepileptikajn drogojn.