Sana organismo estas protektita de imunaj sistemoj de viraj, fungoj kaj bakteriaj atakoj, alergenoj kaj aliaj malfavoraj faktoroj. La unua imunodeficiencia senigas personon de ĉi tiu baro de la unuaj jaroj de vivo, sed povas manifesti sin en plenaĝa vivo. Ĉi tiu malsano postulas konstantan viglado de specialisto kaj tre longa traktado.
Klasifiko de primogenaj congénitaj senmunodeficoj
La patologia konsidero estas de 5 specoj, kiuj kaŭzas insuficiencon:
1. Insuficiencia de ĉela imuneco:
- orotido;
- la sindromo de Di Georgi;
- biofin-dependa fermentopatio;
- insuficiencia de purinucleosida fosforylase.
2. Imagodeficiencia primaria phagocítica:
- kronika granulomata malsano;
- cikla kaj kronika akiklica neutropenio;
- La sindromo de Miller ("pigraj leŭkocitoj".
3. Insuficiencia de ĉeloj humorales:
- malfrua imuna komenco;
- Brutona sindromo;
- deficiencia selectiva de inmunoglobulinas.
4. Kombinita manko de poŝtelefono kaj humora imuneco:
- Sindromo de Wiskott-Aldrich;
- hipocalcemia ;
- dizgenesis reticular;
- la sindromo de Glanzmann-Riniker.
5. Komplementa fiasko:
- Edema de Quincke-Osler;
- lupus eritematos;
- arto reumatoide.
Simptomoj de primara inmunodeficiencia
Ne estas karakterizaj signoj, kiuj permesas malkaŝi precize la priskribitan genetikan patologion. Klinikaj demonstracioj estas tre diversaj laŭ la tipo, formo kaj severeco de la malsano.
Suspekti priman senmunodecon eblas sur tiaj signoj:
- susceptibilidad al oftaj infektaj malsanoj kaj virales;
- La minimuma efiko preni antibiotikojn;
- kandidateco de haŭto kun repsidoj;
- exacerbataj abscesoj;
- pneŭmonito 2 kaj pli da fojoj jare;
- permanenta otitis, sinusito, bronkito.
Traktado de primaria imunodeficiencia
Terapio estas malfacila, ĉar vi ne povas kuraci patologion. Por plibonigi la kvaliton de la pacientoj, necesas konstanta kuracilo inmunosubstitutional kun inmunoglobulinoj, kaj ankaŭ kun zorgema elekto de antibacteriaj, antiviraloj kaj antimicotaj agentoj por infektoj.
Radikala terapio de la priskribita malsano konsistas en osta medolo-transplantado, kiu pli bone agas laŭ juna aĝo. Sed valoras rimarki, ke ĉi tiu operacio estas tre multekosta, kaj foje malfacilas trovi donacon kun sufiĉa kongruo.