La malsano de Creutzfeldt-Jakob estas malofta malsano asociita kun cerba damaĝo pro la apero de eksternorma prio-proteino en neŭronoj kaj nomata por sciencistoj kiuj unue priskribis ĝin. La plej komuna patologio inter homoj de 65 - 70 jaroj.
Kaŭzoj de sindromo de Creutzfeldt-Jakob
Ĝi estis sciencie establita ke Creutzfeldt-Jakob-malsano estas infekta patologio. Oni scias, ke en la nervaj ĉeloj de la cerbo kaj iuj aliaj ĉeloj de la homa korpo estas normala prion-proteino, kies funkcioj restas neklaraj por hodiaŭ.
Anormala infekta proteino prion, penetrante la homan korpon, eniras la cerbon kun sango, kie ĝi amasigas sur neŭronoj. Plie, la patologia priono, en kontakto kun la normala proteino de la cerbaj ĉeloj, kaŭzas ŝanĝon en sia strukturo, pro tio ke ĉi tiu lasta iom post iom transformiĝas en patogena formo simila al la infekta priono. Abnormaj prioj formas plakojn kaj kaŭzas morton neuronal.
Infekto kun patogeniaj prioj povas okazi laŭ la jenaj manieroj:
- Kiam transplantas infektitajn ŝtofojn (haŭto, kornuso de la okulo, malmola ŝelo de la cerbo);
- tra nekvalifikita steriligita neŭŭkuria instrumento;
- kun sango-transfuzo;
- kun la enkonduko de hormonaj drogoj (homa gonadotropino, somatotropino);
- Kiam manĝanta karnon de malsanaj bestoj aŭ portantoj de infekto (bovinoj, kaprinoj, ktp.).
Same, unu el la faktoroj kaŭzantaj la malsanon estas la genetika dispozicio asociita kun la mutacio de genoj. Iuj kazoj de la malsano havas nekonatan originon.
Simptomoj de la malsano de Creutzfeldt-Jakob
La malsano de Creutzfeldt-Jakob havas longan inkubacion, kiu estas asociita kun la tempo, por kiu okazas penetrado de infektaj prioj en cerbon histo kaj patogenaj ŝanĝoj en normalaj prioj. Kiom longe ĉi tiuj procezoj daŭras dependas de la metodo de infekto. Do, kiam infekto de cerbaj ŝtofoj kun infektaj neŭkuraj iloj, la malsano evoluas post 15 ĝis 20 monatoj, kaj kiam infektitaj kuraciloj estas enkondukitaj post 12 jaroj.
La plej multaj el la malsanoj de Creutzfeldt-Jakob havas laŭgradan disvolviĝon. Ekzistas tri etapoj de la malsano, karakterizitaj de diversaj simptomoj:
1. La stadio de prodromaj simptomoj:
- irritabilidad;
- malfacile koncentriĝo;
- kapdoloroj ;
- kapturno;
- malordoj de dormo;
- malkreskita vida akveco;
- ŝanĝoj en kondutaj respondoj;
- sento de senkulpa timo;
- brustaj alucinaj spertoj;
- malstreĉeco de gajeco;
- seksperfortado de kalkulante operaciojn, legadon.
2. Etapo de disfalditaj klinikaj demonstracioj:
- pakazo (de la malsupraj aŭ supraj membroj, duono de la korpo);
- malordo de kunordigo de volontulaj movadoj;
- epileptikaj atakoj ;
- muskola rigideco;
- tremo, atesto;
- mioklono;
- malordoj de parolado;
- malordoj de sentiveco.
3. Fina stacio - karakterizita de profunda demenco, en kiu pacientoj estas en stato de prostracio, ne kontakto. Estas forta muskola atrofio, hiperkinesia, glutado-malordoj, eblaj hipertermia kaj epileptikaj kaptiloj.
Traktado kaj rezulto de la malsano de Creutzfeldt-Jakob
Ĉi tiu malsano en ĉiuj kazoj kondukas al morto. La espero de vivo de la plimulto de pacientoj ne estas pli ol unu jaro de la momento, kiam komenciĝas la malsano. Ĝis nun, alproksimiĝoj al specifa traktado estas en aktiva evoluo, kaj pacientoj ricevas nur simptoman traktadon.